Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром)

Причины заболевания

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

1. Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь(например рассечение шейного отдела спинного мозга).
2. Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симатического пути опухолью верхушки легкого).
3. Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

В зависимости от этиологии синдром Горнера бывает:

1. Первичный (идиопатический) — развивается без связи с какими-либо патологическими процессами как самостоятельное заболевание.
2. Вторичный — развивается при различных заболеваниях (например, при инсульте).

Чаще всего синдром Горнера приобретается в результате патологических процессов в организме, таких как:

• воспалительные процессы в центральной нервной системе;
• опухоли головного и спинного мозга и опухоль Панкоста (опухоль в верхней части легких);
• нейрофиброматоз первого типа;
• паралич Дежерин-Клюмпке;
• сирингомиелия;
• воспалительные заболевания первых ребер и верхних отделов позвоночника;
• инсульт;
• мигрень, кластерная головная боль;
• невралгия тройничного нерва;
• миастения;
• травмы головного и спинного мозга;
• рассеянный склероз;
• хроническая алкогольная интоксикация;
• воспаление среднего отдела уха;
• аневризма аорты;
• расслоение аневризмы аорты;
• зоб;
• тромбоз кавернозного синуса;
• симатэктомия (операция по перерезке симпатического нерва на шее);
• пережатие сонных артерий, вокруг которых находятся симпатические нервы. Пережатие может возникнуть,например, после операции на сонной артерии, когда случайно или от безысходности был поврежден симпатический нерв. Пережать сонную артерию может и появившееся в ее области образование.

Точно определить причину болезни способен только врач после некоторых анализов и исследования пациента. Самостоятельно сделать это практически невозможно. Причина же обязательно должна быть найдена в каждом случае диагностирования этого синдрома, так как без этого вылечить заболевание будет практически невозможно.

Нередко диагностируется и врождённый синдром Горнера (то есть который передался по наследству), а в некоторых случаях возможен ятрогенный путь получения, то есть во время медицинского вмешательства, когда персонал что-то делает не так. И хотя большинство причин доброкачественные и хорошо поддаются лечению, в некоторых случаях причиной может стать серьёзный патологический процесс в районе шеи или грудной клетки, например — опухоль верхней доли лёгкого.

Читайте также:  Блокада седалищного нерва: подбор препаратов и проведение процедуры

Симптомы и протекание заболевания

Существует несколько признаков, могущих свидетельствовать о развитии синдрома Горнера у пациента. Не обязательно наличие всех признаков одновременно, но как минимум два из них, подтвержденных специфическими пробами, должны присутствовать.

Синдром Горнера обычно поражает только одну сторону лица. Типичные симптомы синдрома Горнера включают:

• опущение века;
• уменьшение размера зрачка;
• снижение потоотделения на стороне поражения лица.

Важнейшие объективные симптомы:

• анизокория, которая более выражена при тусклом освещении(особенно в первые несколько секунд тусклого освещения), потому что узкий зрачок расширяется слабее,чем нормальная, широкая;
• как обычно, возникает умеренный птоз и подъем нижнего века на стороне малой века.

Другие симптомы. При возникновении синдрома Горнера с пораженной стороны встречаются такие признаки:

• низкое внутриглазное давление;
• светлый цвет радужки во врожденных случаях (гетерохромия радужки);
• потеря способности потоотделение (ангидроз);
• усиление аккомодации (старшие больные держат карточки для чтения ближе к глазу со стороны поражения). Реакция на свет и фиксация взгляда в близкой точке не изменена.

При этом синдром Бернара — Горнера при диагностике может иметь и такую отличительную особенность — на поражённой стороне в области глаза видны многочисленные расширенные кровеносные сосуды. Это называется синдром Пти. В некоторых случаях эти сосуды можно увидеть невооружённым глазом, а иногда может понадобиться специальное офтальмологическое исследование.

Виды синдрома Горнера

В зависимости от происхождения, синдром Горнера имеет такие виды:

• Первичный – его также называют идиопатическим. Заболевание возникает без связи с аномальными процессами и представляет собой самостоятельную патологию.
• Вторичный – возникает вследствие разных патологий. Так, причиной проблем может быть инсульт.

При развитии синдрома Горнера наблюдаются нарушения на уровне разных нейронов:

• поражение первого нейрона – возникает вследствие поперечного рассечения спинного мозга;
• повреждение второго нейрона – связано с опухолевым образованием, которое сдавливает симпатический нервный путь;
• патология третьего нейрона – обусловлена поражением двигательных волокон.

Симптомы поражения глазодвигательного нерва

О развитии синдрома Горнера свидетельствуют следующие признаки:

• Появление ощущения опущения верхнего века (птоз), причиной которого является паралич мышцы, отвечающей за его поднятие (верхней тарзальной мышцы), и сужение глазной щели;
• Диплопия – офтальмологическая патология, которая проявляется двоением изображений и объектов, попадающих в поле зрения человека, и усиливается при направлении взгляда в сторону парализованной внутренней прямой мышцы или при попытке зафиксировать взгляд на близко расположенных предметах;
• Затрудненность движения глазом и внутрь, а также ограничение двигательной активности при попытке посмотреть вниз. При желании сфокусировать взгляд на близко расположенных предметах глазное яблоко не конвергирует (не отклоняется к середине);
• Патологическое сужение зрачка на пораженной стороне (миоз);
• Слабая выраженность прямой и содружественной реакции зрачка на свет, обусловленная патологией сфинктера зрачка;
• Гетерохромия – различный цвет радужки глаз или неравномерное ее окрашивание. Этот симптом развивается у детей с врожденной формой синдрома Горнера. Его причиной является отсутствие симпатической иннервации и, как следствие этого, отсутствие меланиновой пигментации находящихся в строме радужки меланоцитов;
• Снижение слезоточивости глаза на пораженной стороне;
• Ухудшение зрения на близкое расстояние с пораженной стороны вследствие паралича аккомодации;
• Потеря тонуса наружных мышц и как результат этого, экзофтальм (выпячивание глаза);
• Большое количество расширенных сосудов в глазном яблоке, что выявляется при осмотре у офтальмолога;
• Нарушение потоотделения на пораженной стороне лица (дисгидроз);
• Задержка расширения или сужения зрачка;
• Покраснение лица с пораженной стороны.

Следует отметить, что у пациента с синдромом Горнера могут отмечаться не все из вышеперечисленных симптомов. Но для постановки диагноза должны быть выявлены и подтверждены специальными пробами хотя бы два.

Наиболее часто симптомами окулосимпатического синдрома являются опущение верхнего века (редко – поднятие нижнего), сужение зрачка и слабая его реакция на раздражение светом.

Причины синдрома Горнера

Главной причиной патологии считается нарушение в работе определенной части симпатической нервной системы. По статистике, обычно страдает та зона мозга, которая принимает участие в функционировании зрительных каналов. При этом условно выделяют такие категории причин синдрома Горнера:

• врожденные нарушения симпатических фрагментов нервной системы;
• нарушения, полученные вследствие других патологий;
• аномалии, связанные с медицинскими манипуляциями или протоколом лечения заболевания.

Иногда заболевание носит врожденный характер. Оно обусловлено развитием патологий, которые возникают при формировании эмбриона или является осложнением родов. К основным причинам появления синдрома Горнера у новорожденного ребенка относят следующее:

• наложение щипцов при родах;
• поздние роды;
• вакуумная экстракция плода;
• врожденная ветрянка;
• сложности при рождении плеча;
• травматические повреждения и образования в носоглотке;
• наследственная предрасположенность;
• цитомегаловирус.

Чаще всего синдром связан с патологиями, которые провоцируют его появление. Обычно его возникновение обусловлено заболеваниями центральной нервной системы. Однако причиной проблем становятся и другие нарушения:

• воспаления нервной системы;
• черепно-мозговые травмы разной степени сложности;
• аневризма аорты;
• нарушения в работе эндокринной системы, связанные со щитовидной железой;
• травматические повреждения шейного отдела позвоночника;
• отиты;
• кластерные головные боли;
• злокачественные образования в головном мозге;
• хроническая алкогольная интоксикация;
• инсульт;
• воспаление тройничного нерва.

Читайте также:  Как лечить невралгию затылочного нерва, симптомы заболевания и причины

Типы

Центральный (первого порядка)

Нейроны первого порядка расположены в заднелатеральном гипоталамусе, оттуда симпатические волокна проходят через боковой ствол мозга и простираются до ciliospinal центра Budge и Waller в промежуточной серой колонке спинного мозга на C8-T1 (рисунок 2).

Центральный синдром Горнера, вызванный повреждением любой из этих структур, является ипсилатеральным к поражению, почти всегда односторонним и часто вызывает гемигипогидроз всего тела.

Рисунок 2, показывающий анатомию окулосимпатического пути. Сокращения: a, артерия; n, нерв.

Повреждения гипоталамуса, такие как опухоль или кровоизлияние, могут вызывать ипсилатеральный синдром Горнера с контралатеральным гемипарезом и контралатеральной гипостезией.

Поражения таламуса приводят к контралатеральному атаксическому гемипарезу, контралатеральной гипоэстезии, парезу вертикального взгляда, дисфазии. Комбинация одностороннего синдрома Горнера и парезы контралатерального нервного стержня предполагает поражение дорзального мезенцефалина.

Болевой медуллярный инфаркт может вызывать несколько неврологических дефицитов, включая центральный синдром Хорнера. Особенности формируют клиническую триаду, известную как синдром Валленберга. Другие неврологические особенности, такие как головокружение, дисфагия, нистагм, слабость лица, встречаются реже.

Повреждения нижнего шейного или верхнего грудного отдела спинного мозга могут вызвать центральный синдром Горнера. Иногда он может быть единственным неврологическим нарушением.

Поражения спинного мозга, которые могут вызвать центральный Горнер, включают травму, воспалительный, инфекционный миелит, сосудистую мальформацию, демиелинизацию, сиринкс, сирингомиелию, новообразования, инфаркт.

Пациенты с синдромом Брауна-Секвада от травмы или грыжи шейного диска также отмечали наличие центрального синдрома Хорнера с той же стороны, что и потеря прикосновения и моторной функции.

С контралатеральной стороны с потерей температуры и болевым ощущением, называется чередующимся синдромом Горнера. Его можно наблюдать у пациентов с поражениями шейного отдела и у некоторых с системной дисфункцией.

Preganglionic (нейронный синдром второго порядка)

Часто злокачественность является причиной преганглионарного синдрома Горнера. Наиболее распространенными опухолями были рак легких и молочной железы. Он обычно появляется спустя много времени после того, как был установлен диагноз рака, редко бывает частью первоначальной презентации.

Поражения легких, которые распространяются локально в область вышестоящего грудного выхода, вызывают симптомы боли в плече, парестезии вдоль медиальной руки, предплечья, слабость, атрофию мышц рук. Эта комбинация признаков называется синдромом Панкоаста.

Синдром Панакоста

Наиболее распространенной причиной синдрома Панкоаста является немелкоклеточная карцинома легкого; однако, причиной являются другие первичные опухоли, такие как аденоидная кистозная карцинома, гемангиоперицитома, мезотелиома.

Плазматикома, неходжкинская лимфома, лимфоматоидный гранулематоз, метастазы – другие редкие причины. Пациента с преганглионарным синдромом Горнера и болью плеча следует тщательно исследовать при неопластическом вовлечении легочной верхушки, плевральной подкладки, плечевого сплетения, поскольку это является надежным признаком основных злокачественных новообразований.

Читайте также:  Нейронные связи головного мозга: формирование, развитие рецепторов, улучшение работы головного мозга и создание новых нейронных связей

Причиной синдрома Панкоаста также являются стафилококковые инфекции, туберкулез, аспергиллез, криптококкоз. Наконец, симпатическая цепная шваннома, нейроэктодермальная опухоль, вагусная параганглиома, средостенные опухоли или кисты также могут его вызывать.

Травма плечевого сплетения или спинальных корней, пневмоторакс, перелом первого ребра, гематома шейки матки являются потенциальными причинами преганглионарного синдрома Горнера после травмы.

Различные анестезирующие, рентгенологические, хирургические процедуры, приводят к ятрогенному синдрому Горнера, включая:

• шунтирующую операцию коронарной артерии,
• легкую, средостенную хирургию,
• каротидную эндартерэктомию,
• введение кардиостимулятора,
• эпидуральную анестезию,
• межплоскостное размещение грудных труб,
• внутреннюю яремную катетеризацию,
• стентирование внутренней сонной артерии.

Узнать больше Спинальный шок — синдром Броун-Секара, механизмы возникновения

Несмотря на достижения в области нейровизуализации и других диагностических тестов, до 28% случаев не имеют идентифицируемой причины.

Postganglionic (нейронный третьего порядка)

Рисунок 3. (A) Диссекция, показывающая окулосимпатические волокна (S), прикрепленные (нижняя стрелка) к абдукционному нерву (VI) внутри кавернозного синуса. Они отделяются от нерва (верхняя стрелка) и соединяются с первым делением тройничного нерва (V). Примечания: II, зрительный нерв; III, глазодвигательный нерв; V, тройничный ганглий. A. Симпатические связи с пятым и шестым черепными нервами. Сокращения: ON, зрительный нерв; ICA, внутренняя сонная артерия. Повреждения внутренней сонной артерии классически присутствуют с односторонней болью головы или шеи, фокальными церебральными ишемическими симптомами. Эта форма часто упоминается как неполный синдром Горнера, поскольку состоит из птоза, миоза, но не ангидроза.

Происходит потому, что повреждение затрагивает симпатические волокна во внутреннем сонном сплетении, но щадит внешнее, которое иннервирует лицевые потовые железы. Этот болезненный синдром Горнера чаще всего вызван травматическим или спонтанным вскрытием шейной внутренней сонной артерии.

Внутренние поражения сонной артерии, отличные от диссекций, включают аневризмы, тяжелый атеросклероз, острый тромбоз, фибромускулярную дисплазию, синдром Элера-Данлоса, синдром Марфана, артериит. Кроме того, массовые повреждения в области шеи, такие как опухоли, воспалительные процессы, увеличенные лимфатические узлы, эктазирование яремной вены, может давать Горнера.

Повреждение верхнего шейного ганглия вызывает постганглионарный синдром, поскольку ганглия лежит на расстоянии около 1,5 см от небной миндалины и может быть повреждена травмирующим проникающим внутриутробным повреждением или даже такими процедурами, как тонзиллэктомия, внутриротовая хирургия, инъекции перитонсиллара.

Повреждения черепа вызывают постганглионный синдром Хорнера, который обычно ассоциируется с различными дефицитами черепных нервов.

Симптомы синдрома Горнера

Развитие заболевания обычно затрагивает лишь одну часть лица. Симптомы синдрома Горнера являются следующее:

• опущение века;
• уменьшение размеров зрачка;
• уменьшение потоотделения с пораженной стороны;
• анизокория – в большей степени выражена при тусклом освещении, поскольку узкий зрачок расширяется меньше, чем широкий;
• умеренный птоз.

Глаз кажется посаженным вглубь глазницы. При этом эндофтальм выражен незначительно. Усугубляет клиническую картину сужение глазной щели. При таком диагнозе наблюдается резкое нарушение выделения слез. Иногда глаз кажется влажным.

Стойкий миоз приводит к ухудшению темновой адаптации. Люди с таким диагнозом отмечают ухудшение зрения в сумерках. При этом острота зрения сохраняется. При развитии нарушения у детей радужка с пораженной стороны приобретает более светлый оттенок.

Симптоматика

Основные симптомы заболевания можно увидеть невооруженным глазом. Чаще всего они определяются на одной стороне лица.

• Птоз верхнего века и «перевернутый птоз» нижнего века уменьшают размер глазной щели.
• Затрудненная видимость, нарушение зрения.
• Сужение зрачка.
• Анизокория – разные диаметры зрачков.
• Снижение фотореакции зрачка.
• Замедленная адаптация зрачка к различной степени освещенности.
• Отсутствие реакции зрачка на разные лекарственные препараты.
• Западение и уплощение глазного яблока.
• Пониженное выделение пота на одной стороне лица или его полное отсутствие.
• Расширение сосудов конъюнктивы, красный окрас глаза.
• Разный цвет радужной оболочки глаз у детей.
• Неравномерное распределение цветного пигмента по радужке.
• Гипопродукция слезы со стороны поражения.
• Усиление аккомодации или ее паралич.
• Синдром сухого глаза.
• Осунувшийся вид лица со стороны поражения.
• Диплопия – двоение в глазах.

Синдром Горнера проявляется специфическими клиническими признаками, по которым легко определить наличие данной патологии у человека. Присутствие как минимум двух симптомов из перечисленного списка указывает на эту болезнь.

Существует отдельная форма заболевания — неполный синдром Горнера, характеризующийся отсутствием типичной симптоматики. Диагностировать данный недуг может только высококвалифицированный офтальмолог.

Диагностика синдрома Горнера

Выявить это нарушение несложно. Поставить диагноз удается путем осмотра пациента. Больше трудностей вызывает определение болезни, которая спровоцировала синдром. Потому после осмотра пациента и изучения истории болезни и клинической картины ему назначают лабораторные анализы и инструментальные процедуры. К основным диагностическим исследованиям синдрома Горнера относят следующее:

• Общие анализы мочи и крови, биохимия. Эти исследования на начальной стадии диагностики помогают определить характер болезни – воспалительный или онкологический.
• Рентгенография органов грудной клетки. Эта процедура помогает исключить аномальные процессы в грудной клетке. Также она помогает исключить дегенеративно-дистрофические процессы в позвоночнике.
• Магнитно-резонансная и компьютерная томография. Это современные способы визуализации, которые помогают исключить опухолевый характер синдрома.
• Осмотр окулиста. Он должен сопровождаться проведением офтальмоскопии. Также врач проводит измерение внутриглазного давления.
• Введение в пораженный глаз специальных капель с кокаином. Этот прием помогает выявить синдром Горнера. В нормальном состоянии введение таких капель провоцирует расширение зрачка. Если у человека имеется такой диагноз, расширения зрачка не происходит.
• Тест с паредрином. Процедура помогает провести топическую диагностику. Она позволяет обнаружить поражения определенной анатомической структуры. Аномалия связана с поражением одного из трех нейронов, которые включают симпатические волокна боковых рогов. Если третий нейрон не участвует в аномалии, введение паредрина в пораженный глаз провоцирует сужение зрачка. Если происходит поражение третьего нейрона, зрачок не сужается.

Диагностические методики

Помимо непосредственно визуального осмотра больного, с целью выявления явной симптоматики, а также составления подробного анамнеза, существуют определенные диагностические методики, целью которых является однозначное определение данной болезни:

1. Закапывание в глаза раствора М-холиноблокатора. При таких манипуляциях можно однозначно определить синдром Горнера, так как при действии данного раствора происходит расширение зрачков глаза. Если же зрачок не отреагировал, значит, имеет место синдром, или же другая причина.
2. Определение времени задержки глаза – как уже отмечалось в симптоматике, при наличии синдрома глаза имеют пониженную адаптивную способность к перепаду интенсивности освещения. Вследствие чего, зная адекватное время адаптации, можно определить время адаптации глаза больного, проведя измерение времени.
3. МРТ – магниторезонансная томография позволяет выявить образования, которые вызвали возникновение синдрома Горнера.

Лечение синдрома Горнера

Синдром не провоцирует летального исхода. Однако в сочетании с другими сложными патологиями он может стать причиной опасных осложнений.

Чаще всего патология проявляется в слабой форме и не вызывает дискомфортных ощущений. Активная терапия необходима при прогрессировании заболевания. Выбор способа лечения синдрома Горнера зависит от степени тяжести заболевания.

При простом течении заболевания достаточно тщательно выбирать средства в зависимости от анамнеза пациента. Категорически запрещено самостоятельно назначать лекарственные средства.

Если устранение провоцирующего фактора не приводит к положительным результатам, стоит использовать методы узкого профиля, которые оказывают воздействие на нервную систему. При потребности может применяться нейростимуляция.

Читайте также:  Мигрень и беременность: как планировать, чем лечить безопасно

Она работает с пораженными мышечными тканями, оказывая на них слабое напряжение тока. Проводить манипуляцию должен высококвалифицированный специалист. При выполнении процедуры есть риск появления выраженного болевого синдрома.

При агрессивном течении болезни может возникать потребность в применении методов пластической хирургии. Специфика патологии нередко приводит к поражению отделов лица и искривлению локализации глазного яблока. В такой ситуации возникает потребность в серьезном изменении внешности пациента.

Нередко при патологии назначается специальный массаж. Он активизирует функции тех частей симпатической нервной системы, в которых выявлены отклонения.

Если не удается устранить причины развития патологии, она может иметь неблагоприятный прогноз. Если провоцирующим фактором становится гормональный дисбаланс, использование гормональных средств помогает устранить все симптомы заболевания.

Операция как способ лечения энофтальма

Хирургическая операция назначается сразу при травмах, если произошел перелом костей глазницы. Хирург в ходе процедуры должен удалить все обломки костей. Также данный способ лечения применяется для устранения энофтальма при сильном смещении глаза внутрь орбиты. Суть операции заключается в следующем: врач внедряет под нижнюю стенку орбиты имплантат, который будет поддерживать глаз в нужном положении. Производятся подобные имплантаты из силикона, полимеров и различных металлов, в том числе титана. Если лечение начато своевременно, патологию удается устранить достаточно быстро и сохранить зрительные функции.

Синдром Горнера у кошек и собак

Патология может встречаться не только у людей, но и у животных. В результате владельцы вынуждены часто обращаться к ветеринару-офтальмологу с жалобами на изменения, которые происходят с глазами у питомцев. Появление выпуклости третьего века или возникновение гиперемии говорят о симптомах конъюнктивита или других воспалений.

Синдром Горнера у собак и кошек проявляется в виде западения глазного яблока. Для этого заболевания характерен маленький зрачок, поднятое третье веко и опущение верхнего. При этом поведение животного практически не меняется. У него не возникает болевых ощущений или дискомфорта.

Есть породная склонность к развитию синдрома. 90 % случаев заболевания возникает у золотистых ретриверов. Второе место занимает коккер-спаниель.

Патология возникает при поражении определенной части симпатической нервной системы. Пострадать может головной или спинной мозг. Однако чаще всего повреждение локализуется по ходу симпатического нерва. Это может происходить в грудной клетке, в районе шеи, за средним ухом или под передней лапой. К провоцирующим факторам развития синдрома Горнера у животных относят следующее:

• поражение в шейной зоне – оно может быть обусловлено укусами других животных или проведением хирургического вмешательства;
• отит среднего уха;
• новообразования – причиной проблем выступает лимфосаркома;
• нарушения в работе вестибулярного аппарата;
• поражение плечевого сплетения и травматические повреждения в этой зоне;
• ретробульбарные повреждения.

Гормональный дисбаланс тоже может приводить к синдрому Горнера. Провоцирующими факторами заболевания являются гиперадренокортицизм и гипотироидизм.

Чтобы выявить наличие синдрома у собаки или кошки, стоит обратить внимание на характерные проявления. Немаловажное значение имеет выявление участка поражения симпатической нервной системы. Для этого в оба глаза вводят фенилэфрин.

Быстрое расширение пораженного глаза и медленное расширение здорового свидетельствуют о патологии по ходу нерва, направленного от краниального шейного ганглия до глаза. Если страдает нерв от мозга по ходу грудного ствола, расширение зрачка происходит в течение 1 часа. Такая же реакция наблюдается и у здорового зрачка.

При поражении нейронов от грудного ствола до краниального шейного ганглия расширение зрачка происходит за 45 минут. В постганглионарной области это происходит за 20 минут.

Чтобы справиться с заболеванием, нужно четко установить причины развития болезни. Все поражения делятся на 2 категории – постганглионарные и преганглионарные. Во втором случае поведение животного легче контролировать.

При постганглионарной форме недуга выписывают капли фенилэфрина. Облегчение достигается через 1,5-2 месяца. Преганглионарная разновидность недуга нуждается в более тщательном обследовании. При этом выполняется рентгенография позвоночника и томография.

Классификация и характерные признаки

Синдром Клода Бернара-Горнера — это клинический диагноз неврологии. Первое, что будет замечено врачом, — разный размер зрачков. Пациентов беспокоят покраснение глаз, заложенность носа и головные боли. Родители маленьких детей замечают различие в радужке глаз.

Патологию классифицируют на врожденную и приобретенную. Предшествующие заболевания развиваются длительное время и приводят к поражению иннервации глаз вторично.

Синдром Горнера диагностируется при осмотре:

1. Легкий птоз верхнего века (менее 2 мм) и обратный птоз — подъем нижнего века. Глазная щель выглядит узкой.
2. Анизокория, или разница в размере зрачков, при этом сужение происходит на стороне птоза и называется миозом. Зрачок медленнее расширяется после прекращения воздействия света.
3. Гетерохромия, или разница в цвете радужки, характерна для детей с врожденным синдромом.
4. Движения глазного яблока нарушаются при поражении ствола мозга или кавернозного синуса.

К другим признакам относятся расстройство потоотделения и слезообразования на стороне пораженного глаза, западение глазного яблока (энофтальм), осунувшееся лицо на поврежденной половине черепа.

Появление неврологических симптомов позволяет определить место поражения нейронов:

1. Бульбарные признаки (повреждение мотонейрона): нарушение координации движений, жалобы на двоение в глазах, непроизвольные движения зрачков, слабость и онемение на одной стороне тела, охриплость голоса и проблемы с глотанием пищи.
2. При поражении спинного мозга пропадает чувствительность, нарушаются движения в руках, развиваются сбои в работе кишечника или мочевого пузыря, эректильная дисфункция и спастичность.При плечевой плексопатии появляются боль и слабость в руке, что подтверждается исследованием нервной проводимости и электромиографией.
3. Краниальная невропатия, или поражение черепных нервов, вызвана проблемами в кавернозном синусе или основании черепа. Причиной могут стать травмы, опухоли, тромбоз сосудов.

К другим признакам относится утрата потоотделения, что заметно при поражении центрального нейрона. Синдром Арлекина определяется у детей в раннем возрасте по шелушению кожи на одной половине лица из-за денервации.

Осложнения синдрома Горнера

При осложнениях синдрома Горнера могут появиться различные воспаления в переднем сегменте глаза. К ним относят блефарит, кератит, конъюнктивит. Изменение топографии глазного яблока в отношении слезной железы провоцирует ее дисфункцию. Это становится причиной ксерофтальмии.

При западении глаза в орбиту может попадать инфекция. В сложных ситуациях есть вероятность появления флегмоны. Также может возникать субпериостальный абсцесс глазницы. В большинстве случаев возникает вторичная гемералопия. Вылечить ее стандартными методами не удается.

Оценка

После подтверждения диагноза синдрома Горнера необходимо провести соответствующую оценку. Для младенцев и детей это должно включать полное физическое обследование, магнитно-резонансную томографию головного мозга, шеи, грудной клетки, анализ катехоламинов в моче.

У взрослых с приобретенным типом расстройства простой рентгеновский снимок шеи в сгибании и растяжении может идентифицировать шейный спондилез, что является общей причиной синдромов Хорнера.

Кроме того, магнитно-резонансная томография мозга с контрастом выявляет многие другие причины, включая:

• инфаркт головного мозга,
• внутричерепную опухоль,
• демиелинизирующее заболевание,

Компьютерное томографическое сканирование выявляет опухоли и другие поражения легких, грудной клетки.

Компьютерная томография, магнитно-резонансная ангиография эффективно оценивают сосудистую систему шеи, чтобы исключить диссекции и другие поражения внутренней сонной артерии.

Профилактика синдрома Горнера

Специфическая профилактика синдрома Горнера отсутствует. Неспецифические методы сводятся к своевременному выявлению и лечению патологий ЛОР-органов и щитовидной железы. Немаловажное значение имеет коррекция гормонального фона. Если в глазнице есть объемные образования, человек должен находиться на учете у окулиста.

Синдром Горнера – серьезная патология, которая может приводить к негативным последствиям для здоровья. Чтобы справиться с нарушением, нужно своевременно обратиться к врачу и следовать его рекомендациям.

Клинические перспективы

Нарушение симпатической иннервации глаза вызывает группу симптомов, состоящих из миоза, птоза, ангидроза.

Этот синдром первоначально был описан у животных французским физиологом Клодом Бернардом в 1854 году, затем у солдата, который получил огнестрельное ранение на шее. Швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Хорнер является первым, кто полностью описать его в 1869 году и правильно отнес его к oculosympathetic парезу.

Рисунок 1, правосторонний птоз, правый миоз и «перевернутый» птоз.

Терапия

Следует признать, что синдром Клода Бернара-Горнера — скорее косметический дефект, но может приносить ряд неудобств пациенту. Однако если синдром появился на фоне какого-либо заболевания, то прежде всего необходимо лечить именно его.

Медикаментозное лечение синдрома дает неплохие результаты. Но назначением глазных капель должен заниматься исключительно врач.

При назначении доктор будет учитывать симптомы синдрома Клода Бернара-Горнера, длительность течения заболевания и причины возникновения. Офтальмологические препараты призваны стимулировать работу мышц и нервов, скорректировать зрение и компенсировать избыточное сужение зрачка. Среди самых распространенных лекарств можно выделить «Апралонидин», «Цитофлавин», «Клонидин» и «Прокаин».